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再生不良性貧血の原因は何?
どんな症状が現れる?

 再生不良性貧血は一般的な貧血とは異なり、はっきりとした原因がわからず、治療が難しい難病に指定されています。再生不良性貧血とはどんな病気なのか、原因と症状について解説しています。

目次


再生不良性貧血とはどんな病気?


 再生不良性貧血とは血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する病気であり、赤血球だけが減少する鉄欠乏性貧血とは大きく異なります。赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する状態を「汎血球減少症」といいます。

 再生不良性貧血は貧血の中で最も治りにくく、厚生労働省は1972年に再生不良性貧血を特定疾患、いわゆる難病に指定しました。難病指定されていますので、治療を受ける際は手続することで医療費の補助を受ける事ができます。

 日本では年間100万人に8人程度の割合で発症しており、それほど多い病気ではありませんが、諸外国に比べると日本での有病率は世界で最も高いといわれています。

 赤血球は体内の細胞に酸素を運び、白血球は私たちの体をウイルスや細菌から守る免疫機能を担い、血小板は出血時の止血に必要不可欠なものです。

 そのため、再生不良性貧血を発症すると赤血球減少による動悸や息切れといった貧血症状のほか、重度の感染症を発症したり、全身で出血が起こるようになります。

 なお、白血球には好中球、リンパ球、単球など種類がありますが、再生不良性貧血で減少するのは主に細菌感染を防いでいる好中球です。


再生不良性貧血は造血機能に障害が起きる


 すべての血球は骨髄で造血幹細胞がさかんに分裂増殖を繰り返し、そこにさまざまな造血因子が働きかけることで、あるものは赤血球に、あるものは白血球に、またあるものは血小板へと姿を変えていきます。

 できあがった血球は血液中に放出され、それぞれの役割を果たすことになります。赤血球の寿命は120日ですが、好中球は半日、血小板は10日程度で壊れてしまいます。

 造血機能が正常な人の場合、血球は骨髄で随時つくられて補充されるため、血球が不足することはありません。しかし、再生不良性貧血では造血幹細胞になんらかの障害が発生し、血球を十分に産生できなくなるために赤血球や好中球、血小板が欠乏してしまいます。

 鉄欠乏性貧血悪性貧血は欠乏している鉄やビタミンB12を補充する事で治りますが、再生不良性貧血は造血機能に障害を起こすはっきりとした原因がわからないことがほとんどであり、これが難病に指定された理由でもあります。

再生不良性貧血の原因は一体何?


 再生不良性貧血には生まれつき遺伝子に障害がある先天性のものと、そうではない後天性の二通りがあります。先天性の再生不良性貧血は極めてまれであり、再生不良性貧血のほとんどは後天性となります。

 後天性の再生不良性貧血には原因が特定できるものと、原因不明の突発性のものがあります。後天性の9割以上は原因不明の突発性であり、残りは原因を特定できる二次性となります。二次性の原因として、薬剤や放射線、ベンゼンなどの化学物質、パルボB19などのウイルスがあります。

 突発性再生不良性貧血の原因として最も多いのが、自分の白血球が自分の細胞を攻撃する自己免疫性によるものと考えられています。本来白血球は自分の体を守るためにウイルスや細菌などの外敵と戦いますが、なんらかの原因で自分の造血幹細胞を攻撃し、造血機能に障害を与えてしまいます。


再生不良性貧血はどんな症状が現れる?


 通常の貧血では血液中の赤血球量が減少しますが、再生不良性貧血は血球全体が減少するので、他の貧血と症状の出方が異なります。

 赤血球は酸素を全身の細胞に届けているため、赤血球が減少すると動悸や息切れ、立ちくらみ、頭痛などの一般的な貧血症状が現れ、顔面が蒼白になります。

 白血球はウイルスや細菌などの外敵から身を守るために働いています。再生不良性貧血では白血球の中でも細菌と戦う好中球が減少するため、細菌に対する防御力が低下し、敗血症や肺炎など重症の細菌感染症になりやすくなります。

 血小板が減少すると出血が起きやすくなるため、鼻や歯肉、性器、消化管からの出血のほか、皮下に紫斑が現れることがあります。これらの症状はゆるやかに進行するため、症状を自覚するようになった時には病気がかなり進行していることが多くあります。

再生不良性貧血の検査と治療は?


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